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PARALYSIE SUPRA-NUCLEAIRE PROGRESSIVE (PSP)

	Cette maladie est appelée aussi maladie de Steele-Richardson-Olszewski du nom des trois neurologues qui l'ont clairement identifiée au début des années 60 comme une maladie neurodégénérative spécifique. Aux Etats-Unis 20.000 personnes seraient atteintes et autant en Europe. Les traitements actuels sont essentiellement symptomatiques. Il s'agit d'une maladie moins souvent reconnue que la maladie de Parkinson (2 cas de PSP pour 100 de Parkinson). La PSP résulte de lésions du tronc cérébral affectant progressivement l'équilibre, la vue, la mobilité, la déglutition et la parole. Elle aboutit à un état grabataire.
Manifestations Cliniques	Le symptôme initial le plus fréquent (touchant généralement des patients d'une soixantaine d'années) est la perte d'équilibre, responsable des chutes inexpliquées, la faiblesse ou l'instabilité à la marche. Parmi les autres symptômes précoces, on note également un ralentissement intellectuel, des troubles visuels, ou des modifications du comportement. Ces derniers pouvant se manifester par une perte d'intérêt pour les activités journalières ordinaires, même plaisantes , ou par une irritabilité et une susceptibilité croissantes. Apres quelques années, la perte d'équilibre s'aggrave au point de rendre la marche difficile, voire impossible. Apparaissent aussi, presque dans tous les cas, des problêmes de vue (paralysie des mouvements oculaires dans l'axe vertical et latéral). Ceux-ci peuvent être aussi invalidants que les difficultés pour marcher. Personne ne meurt de la PSP elle-même, si l'état général nutritionnel est correctement maintenu, la plupart des patients atteignent 70 ans voire même au delà.
Diagnostic	Le diagnostic est difficile , la PSP n'est identifiée correctement que dans moins de 10% des cas. Beaucoup de traitements initiaux correspondent à une autre maladie neurodegenerative type "Parkinson, Alzheimer". La diminution de la motricité oculaire dans l'axe vertical est généralement le premier indice qui puisse évoquer le diagnostic de la PSP. La PSP est la seule maladie à provoquer des troubles de la motricité oculaire vers le bas. Des mouvements anormaux des paupières caractérisent également un autre signe oculaire représentatif de la PSP: les malades atteints de PSP n'effectuent que 3 ou 4 battements de paupières par minute, provoquant sécheresse et rougeurs des yeux. La même région du cerveau atteinte contrôle également d'autres organes (mouvement de la bouche, et de la langue) qui sont eux aussi diminués.
Transmission	Il y aurait une composante génétique mais le gêne n'est pas encore identifié. En France, tous les cas recensés sont sporadiques.