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LA MALADIE DE BEHCET

	La maladie de Behçet (MB) doit son nom à un dermatologue turc qui la décrivit en 1937. Considérée initialement comme limitée aux pays du pourtour méditerranéen et au Japon (ancienne route de la soie), elle est en fait ubiquitaire et les cas français autochtones sont de plus en plus fréquents.
Manifestations cliniques	Les manifestations cliniques sont très diverses, mais les atteintes préférentielles sont : - muqueuses : classique aphtose bipolaire (buccale et génitale) - cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculites, hyperréactivité cutanée, - oculaires : uvéites antérieures et/ou postérieures, - articulaires : arthralgies et/ou arthrites, - vasculaires : thromboses veineuses et/ou artérielles, anévrysmes (véritables aphtes artériels) pouvant toucher le territoire de l'artère pulmonaire, - cardiaques : toutes les tuniques peuvent être atteintes : myocardite, péricardite, endocardite, - neurologique : souvent centrales, elles peuvent être inflammatoires avec méningo-encéphalite et/ou thrombotiques.
Diagnostic	La maladie survient exceptionnellement après 50 ans. Le diagnostic est fondé sur un cortège de signes cliniques. Pour parler de MB selon les critères définis en 1989 par les experts internationaux, la présence d'une aphtose buccale est obligatoire associée à une aphtose génitale et/ou une atteinte oculaire et/ou des lésions cutanées.
Transmission	Compte Tenu de la fréquence de l'haplotype HLA-B51 chez les patients, la susceptibilité génétique est certaine mais est probablement multiple. Les formes familiales sont rares (moins de 5 % en France).