maladies orphelines
HIDROSADÉNITE SUPPURÉE |
| L'hidrosadénite suppurée ou maladie de Verneuil est une affection inflammatoire touchant toutes les régions riches en glandes sudorales apocrines. La maladie atteint indifféremment les deux sexes, avec cependant une certaine prévalence chez les femmes. Elle se manifeste souvent après la puberté, mais on trouve quelques cas chez de jeunes enfants. Bien que l'exacte incidence de l'hidrosadénite soit inconnue, elle a été estimée à 1:300. Certains auteurs affirment qu'elle pourrait affecter de 0.4% à 4.1% des populations industrialisées. Plusieurs publications font état de son caractère héréditaire, selon un mode de transmission autosomique dominant. Son évolution extrêmement invalidante est vouée à la chronicité. A l'heure actuelle, seul un traitement chirurgical drastique avec exérèse de type carcinologique de toutes les zones atteintes, permet d'octroyer à ces patients, à la vie sociale et familiale perturbée, une période de rémission plus ou moins longue.
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| Manifestations cliniques |
Les symptômes sont exclusivement cutanés. A son début, la maladie se manifeste par de simples nodules hypodermiques douloureux, irritants ou prurigineux. Le développement d'une infection secondaire entraîne une fistulisation cutanée, favorisée par la macération et la station assise prolongée notamment. L'évolution est alors désespérément chronique. Les nodules et les trajets fistuleux, s'associant pour former un vaste placard largement infiltré parsemé de nodosités fibreuses, témoignent d'une évolution ancienne ou de nouvelles lésions prêtes à se rompre. La surinfection à staphylocoque ou à streptocoques anaérobies, cause ou conséquence de l'affection, est systématique. |
| Diagnostic | Il est essentielment clinique. C'est un élément capital dans l'évolution de cette pathologie. Les chances de bloquer l'évolution de la maladie étant bien meilleures si celle-ci est prise à son tout début. Mais la plupart du temps la maladie est déjà bien installée lorsque le diagnostic est posé. La présence de multiples sinus et abcès répétitifs situés dans les régions riches en glandes sudorales apocrines doit conduire à l'évocation d'une hidrosadénite suppurée. Elle affecte principalement la région périnéo-fessière, pouvant déborder vers les zones génitales, et/ou axillaire. Ces lésions ont notamment la particularité de ne pas céder aux traitements antibiotiques. Une analyse histo-pathologique doit être systématiquement réalisée afin d'éliminer une exceptionnelle greffe cancéreuse ou suspecter une maladie de Crohn par la multiplicité des nodules épithéloïdes. |
| Transmission | Aucun gène n'a encore été identifié. Mais plusieurs études ont prouvé la transmission de cette maladie sur au moins 3 générations selon un mode autosomique dominant. |
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