HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE

- osseuse : peut être unique ou multiple. Les symptômes qui orientent vers ce Diagnostic sont la douleur, une tuméfaction indolore, et parfois une fracture pathologique. L'aspect typique est une lacune à l'emporte pièce d'un os. Des complications locales existent pouvant être au premier plan de la symptomatologie : compression médullaire, instabilité du rachis, compression oculaire, instabilité dentaire.

- cutanée : habituellement elle survient dans les premiers mois de la vie, et se présente comme des lésions papulo-squameuses, parfois pétéchiates, disséminées, touchant en premier lieu le cuir chevelu, les grands plis, le thorax. Initialement, ces lésions évoquent un eczéma, une dermite séborrhéique….

- hématologique : anémie et thrombopénie caractérisent le plus fréquemment cette atteinte.

- pulmonaire : responsable de syndrome interstitiel, d'images nodulaires, de pneumothorax localisé les conséquences fonctionnelles respiratoires peuvent être importantes.

-hépatique : On distingue l'atteinte aiguë, contemporaine de la poussée initiale de l'atteinte chronique, séquellaire, de type cholangite sclérosante et évoluant vers une insuffisance hépato-cellulaire

-hypophysaire : la post et l'antéhypophyse peuvent être concernées. La symptomatologie la plus courante est le diabète insipide, mais il est important de rappeler la possibilité de déficit en hormone de croissance TSH.

-neurologique : Deux présentations sont décrites : des atteintes "tumorales" dont les symptômes peuvent être très variés et une forme d'installation avec prédominance d'un syndrome cérébelleux.

- de nombreuses autres atteintes peuvent être présentes : tube digestif, rate, ganglions, tissus sous-cutanés en regard d'une lésion osseuse, appareil urinaire, œil...

Plus d'un tiers des patients présentent des rechutes au cours desquelles de nouveaux symptômes apparaissent. Le nombre de rechutes de la maladie est en général inférieur à 3, mais 5 % des patients présentent plus de 4 poussées évolutives.